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Comment soigne-t-on l'hémophilie ?

Les traitements actuels ne guérissent pas de l'hémophilie mais ils permettent d'obtenir une activité coagulante suffisante pour arrêter, voire prévenir, l’hémorragie.

  • Les traitements « à la demande » sont administrés à la suite d’accidents hémorragiques et permettent d’arrêter le saignement. Pour cela, il s’agit d’injecter dans la veine de la personne hémophile le facteur de coagulation qui lui manque. Les concentrés de facteur VIII ou de facteur IX sont soit issus du plasma sanguin (produits plasmatiques), soit des produits de génie génétique issus des biotechnologies (produits recombinants).

 

Les médicaments plasmatiques sont des produits dérivés du sang. Les méthodes d'inactivation virale et la nanofiltration permettent aujourd'hui d'éliminer les virus connus de ces médicaments.

 

Les médicaments recombinants sont fabriqués par génie génétique. Les médicaments antihémophiliques issus du génie génétique n'utilisent pas de plasma comme matière première. Certains, déjà sur le marché, n'utilisent plus de produit d'origine humaine comme facteurs de croissance ou comme stabilisants.

 

  • Le traitement préventif – la prophylaxie – offre une alternative aux traitements post-accidents. Ce traitement consiste en l’administration régulière de facteurs VIII ou IX pour prévenir les saignements et permet, pour les patients traités dès leur plus jeune âge, d’éviter l’apparition de séquelles lourdes, notamment articulaires.

 

  • Les traitements actuels sont effectués à domicile et, la plupart du temps, sont auto-administrés par le patient. D’où l’importance, pour le patient, d’une bonne connaissance de ses besoins (auto-évaluation) et d’une parfaite maîtrise de la reconstitution du produit et de la technique des injections (éducation).

Pour les moins de 12 ans, des séances d’initiation à la physiologie du corps humain avec travaux pratiques ont lieu lors des réunions de préapprentissage des hémophiles de 11 à 13 ans.

A partir de 12 ans, les gestes d’autoperfusion peuvent être enseignés au jeune adolescent qui a déjà acquis une connaissance de l’hémophilie.

 

  • La survenue d’un inhibiteur chez le patient hémophile (anticorps dirigé contre le facteur VIII ou contre le facteur IX injecté dans le système sanguin) est la majeure complication susceptible de venir perturber un traitement. Elle survient dans 15 à 30 % des cas dans l’hémophilie A sévère.

Les patients avec inhibiteur ne peuvent pas bénéficier de ces médicaments. Il existe pour ces personnes d'autres médicaments à activité coagulante qui sont d'une grande efficacité.

 


 

 

Comment soigne-t-on la maladie de Willebrand ?

Comme dans le cas de l'hémophilie, le but du traitement est d'arrêter ou de prévenir l'apparition des hémorragies. La correction du taux de facteur de Willebrand est essentielle dans le traitement des hémorragies cutanéo-muqueuses.


La France s'est attachée à développer dans les années 80 un produit spécialement destiné aux malades de Willebrand: le facteur Willebrand.Ce médicament purifié est disponible depuis 1990.

 

Comme dans certains cas d'hémophilie A mineure, la desmopressine peut être utilisée, selon le type de maladie de Willebrand: elle est très largement prescrite dans le type 1 mais complètement inefficace dans le type 3. Son efficacité est variable dans le type 2 et contre-indiquée dans le type 2B car elle entraîne une diminution du nombre de plaquettes.

 


 


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